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Una en un millón: cómo afecta el síndrome que padece Celine Dion

Una en un millón: cómo afecta el síndrome que padece Celine Dion
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La cantante canadiense anunció que se retira de la música tras ser diagnosticada con el Síndrome de la Persona Rígida. ¿Qué es esta enfermedad?, un especialista lo explica.
El Síndrome de la Persona Rígida afecta a alrededor de uno cada millón de personas, principalmente a mujeres mayores de 30 años.
Se trata de una enfermedad autoinmune, sin cura, y que genera una discapacidad y dependencia a corto plazo tras el diagnóstico, y la imposibilidad de movimiento y del habla.
“Hay una parte de nuestro sistema nervioso que es muy importante, un neurotransmisor que se llama Gaba, que es el 33% de las conexiones de nuestro sistema nervioso. Es inhibitorio, es el freno”, explicó a Zona Violeta el argentino Roberto Rosler, neurocirujano y profesor de Neurofisiología, Neurociencias y Neuroanatomía.
“Lo que sucede en este Síndrome de la Persona Rígida, es que el sistema inmune ataca a esta molécula [Gava] y nuestro sistema nervioso se queda sin freno, y justamente, el lugar donde más lo usamos es en el movimiento”, explicó Rosler.
¿Ante qué síntomas debemos estar alerta y consultar al médico? “La variante más común del síndrome es que los músculos afectados son del tórax y abdomen, axiales y a veces proximales, trapecio y deltoide. Sentir rigidez o contracciones que aparecen lentamente”, son algunos de los sintomas, dijo el especialista argentino.
Las benzodiacepinas son los fármacos a los que se apela para tratar esta enfermedad y brindar una mejor calidad de vida a los pacientes.
Si bien actualmente se cuenta con poca información sobre esta patología, otro de los datos registrados indican que al año del diagnostico, son pocos los pacientes que tienen vida independiente. Pero además se asocia esta enfermedad con otras que aparecen después. Esto se lo denomina síndrome paraneoplásico, es decir, que aparece junto con algún tipo de cáncer, fundamentalmente cáncer de mama, según Rosler.
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